Normal Hemoglobin ve Orak Hücre Hemoglobin Arasındaki Fark | Normal Hemoglobin - Orak Hücre Hemoglobin
Anahtar Farkı - Normal Hemoglobin - Orak Hücre Hemoglobin
Hemoglobin (Hgb) dar bir merkezli kırmızı kan hücrelerinin tipik şekli. Hemoglobin molekülü, iki zincirin alfa globulin zincirleri olduğu ve diğer ikisinin beta globulin zincirleri olduğu dört alt protein molekülünden oluşur. Hemoglobin içindeki demir atomları ve alyuvarların şekli, kan yoluyla oksijen taşınması için önemlidir. Hemoglobin şekli yok edilirse oksijeni kan yoluyla taşımaz. Orak hücre hemoglobin, anormal bir hemoglobin molekülü olup, orak hücre anemisi adı verilen bir anemi durumuna neden olur. Normal hemoglobin ve orak hücre hemoglobin arasındaki en önemli fark, normal hemoglobin, beta globulin zincir amino asit dizisinin 6999 pozisyonunda glutamik asit, orak hücre hemoglobin, beta globulin zincirinin 6 inci pozisyonunda Valine sahiptir. Normal hemoglobin ve orak hücre hemoglobin sadece beta zincirlerinde tek bir amino asit ile farklılık gösterir.
İÇİNDEKİLER1. Genel ve Anahtar Farkı
2. Normal Hemoglobin Nedir
3. Orak Hücre Hemoglobin Nedir 4. Yan yana Karşılaştırma - Normal Hemoglobin - Orak Hücre Hemoglobin
5. Özet
Normal Hemoglobin Nedir?
Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde bulunan demir içeren bir metaloproteindir. Akciğerden vücuda doku ve organlara oksijen taşınması ve karbondioksitin vücut dokularından akciğere taşınması sorumludur. Kandaki oksijen taşıyan protein olarak da bilinir. Şekil l'de gösterildiği gibi dört küçük protein alt birimi ve dört atomlu heme grubu içeren karmaşık bir proteindir. Hemoglobin oksijen için yüksek afiniteye sahiptir. Hemoglobin molekülünün içinde bulunan dört oksijen bağlama yeri vardır. Hemoglobin oksijenle doyurduktan sonra kan, parlak kırmızı renkte olur ve oksijenlenmiş kan olarak bilinir. Hemoglobinin oksijen içermeyen ikinci durumu deoksihemoglobin olarak bilinir. Bu durumda, kan koyu kırmızı rengi alır.
Hemoglobinin heme bileşiğine gömülen demir atomları esasen oksijen ve karbon dioksit taşınmasını kolaylaştırır.Oksijen moleküllerinin Fe
+2iyonlarına bağlanması hemoglobin molekülünün konformasyonunu değiştirir. Hemoglobin içindeki demir atomları, alyuvar hücrelerinin tipik şeklini korumaya da yardımcı olur. Bu nedenle demir kırmızı kan hücrelerinde bulunan hayati bir elementtir. Şekil 01: Normal Hemoglobin
Orak Hücre Hemoglobin Nedir?
Orak hücre anemi, alyuvar hücrelerinde bulunan anormal hemoglobin proteinlerine bağlı olarak ortaya çıkan kan koşullarıdır. Orak hücre hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde bulunan anormal hemoglobin tipidir. Hemoglobin S olarak da bilinirler. Orak veya hilal şekillere sahiptirler. Orak hücre gen mutasyonunun bir sonucu olarak üretilirler. Bu mutasyon, normal hemoglobin beta zinciri peptidinin amino asit dizisindeki tek bir amino asidi değiştirir. Orak hücre hemoglobin de normal hemoglobin gibi iki alfa ve iki beta alt birimden oluşur. Bununla birlikte, mutasyona bağlı olarak beta alt birimlerinde tek bir amino asit farkı vardır. Normal hemoglobin'de, beta zincirlerindeki amino asit zincirinin 6 999 incipozisyonu glutamik asitten oluşur. Bununla birlikte, orak hücre hemoglobininde, 6 999 inci
pozisyon valine denilen farklı bir amino asit tarafından alınır. Tek bir amino asit farkı olmasına rağmen, orak hücre hastalığı olarak adlandırılan, hayatı tehdit eden anemi hastalığının nedeni budur. Valin 6999 inci pozisyonda olduğunda beta zincirinin diğer hemoglobin moleküllerinin beta zincirlerine uyan bir çıkıntı oluşturmasına neden olur. Bu bağlantılar, solüsyonda kalmadan oksijen taşımadan birbirlerine agrega yapacak orak hücre hemoglobini oluştururlar. Sert bir yapı alır ve nihayetinde kırmızı kan hücreleri aniden parçalanır ve bu durum anemi koşullarına neden olur. Şekil 02: Orak Hücre Hemoglobin Normal Hemoglobin ve Orak Hücre Hemoglobin arasındaki fark nedir?
- Normal Makaleler -> Normal Hemoglobin - Orak Hücre Hemoglobin Normal hemoglobin, kan yoluyla oksijen ve karbon dioksit taşıyan kırmızı kan hücrelerinde demir içeren bir proteindir.
Orak hücre hemoglobin, kandaki orak şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin aglütinasyonuna neden olan anormal hemoglobin tipidir.
Kısaltma
Normal hemoglobin kısaltması
HbA |
|
'dır. | Orak hücre hemoglobininin kısaltması |
HbS | |
'dır. Yapı Normal hemoglobin yapısı iki alfa zincir ve iki beta zincirinden oluşur. | Orak hücre hemoglobin yapısı iki alfa zincir ve iki S zincirinden oluşur. Şekli Normal hemoglobin, dar bir merkezle yuvarlaktır. |
Orak hücre hemoglobin içeren alyuvar hücresi şekli hilal veya orak biçimindedir. | |
Amino Asit'in 6. Pozisyonu | Beta globulin zincirinin amino asit zincirindeki altıncı pozisyon glutamik asittir. |
Orak hücre hemoglobinlerinde altıncı pozisyon valin tarafından işgal edilir. | |
Sonuç | Normal hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin kan damarları içinde serbestçe akmasına neden olur. |
Orak hücre hemoglobin, damarlarda kırmızı kan hücrelerinin akışını engellemeye neden olur. | |
Özet - Normal Hemoglobin - Orak Hücre Hemoglobin | Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerindeki oksijen taşıyan proteindir. Alfa ve beta zincirlerinden oluşan dört altbirimden oluşur. Kırmızı kan hücrelerinin rengine ve yuvarlak şekline neden olan demir içeren bir moleküldür. Mutasyonlar nedeniyle, alyuvarların şekli farklı olabilir. Bu, kırmızı kan hücrelerinde anormal hemoglobin moleküllerine bağlı olarak gerçekleşir. Orak hücre hemoglobin de böyle bir mutasyon. Kırmızı kan hücrelerinin şeklini yuvarlaktan orak forma dönüştürürler ve sonuçta kırmızı kan hücrelerinin erken tahrip edilmesine yol açar. Bu hastalık durumu orak hücre anemisi olarak bilinir. Bununla birlikte, hemoglobin beta zincirinde normal hemoglobin ve orak hücre hemoglobin arasındaki tek bir amino asit farkı arasındaki fark. |
Referans: | |
1. Orak Hücre Anemisinin Moleküler Biyolojisi. N. s., n. d. Ağ. 28 Mayıs 2017. | 2. "Orak hücre hastalığı - Genetik Ana Sayfa Referansı. "ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi. Ulusal Sağlık Enstitüleri, n. d. Ağ. 28 Mayıs 2017. |
Resim Nezaketleri:
1. "Orak-Hücre-Anemi için Risk Faktörleri (1) 2" Diana Grib - Kendi çalışmalarınız (CC BY-SA 4. 0) Commons Wikimedia'dan [Kırpılmış]