vardır Cilt vücudun en büyük organıdır. Dış çevreye karşı bir bariyer oluşturur ve vücudun ilk savunma hattı görevini görür.
Cildinizi büyük oranda etkileyen yüzlerce koşul ve bir grup hastalık vardır ve daha derin bir çalışmaya ve araştırmaya girmediğiniz ya da bir tıbbi uzman tarafından kapsamlı bir muayene yapılmadıkça belirtiler ve belirtiler pek birbirinden ayırt edilemezdir Doğru teşhis için.
Pemfigus ve Pemfigoid iki farklı deri hastalığıdır, ancak mevcut klinik bulgular birbirlerininkine benzemektedir. Bunların ikisi de genetik değildir ve bulaşıcı değildir. Bunlar hem cilt kabartıcı hastalıklar hem de otoimmün hastalıklardır.
Pemfigus
Bir grup nadir otoimmün deri rahatsızlığı (deri kabarcıkları), akantoliz, desmogleins'e karşı antikorlar (desmosom oluşumunda rol oynayan bir transmembran proteinleri) için antikorlar vasıtasıyla epidermal hücreler arasındaki bağlantıların bozulmasına neden olmuştur. Desmosomlar, bir hücrenin bir diğerine yapıştırılmasıyla hücreler arasındaki bağlantıların kesilmesini önleyen özel hücre yapısına sahiptir.
Pemfigoid
Blister görünümünde pemfigus ile benzerlik gösterir, ancak otoantikor aktivitesi farklıdır. Pemfigoid'de akantoliz yoktur.
Pemfigus ve Pemfigoid - Karşılaştırma
|
Tanımlama
Özellikler
|
Pemfigus
Pemfigus foliaceus |
Pemfigus vulgaris
|
|
Paraneoplastik pemfigus
|
- IgA pemfigus
- Alt tip
- Derialtı sistem durumu (saç derisi, tırnak)
- Gestasyonel Pemfigoid veya Herpes gebeliği
Büllöz Pemfigoid
- Müköz membran Pemfigoid veya Sikatrisyal
|
- Blister konumu
- Ağızda (ağız içi) blisterle başlayın ve boğaza kadar uzatılabilir.
- Yüzeyel intraepidermal.
|
|
Genital organların veya perineumun müköz membranları.
|
- Ağız, dudak ve yemek borusundaki mukozada göz tembellikleri.
- Daha sonra göğüs ve sırt ve yüz üzerinde.
- Akciğer tutulumu bronşiyoliti, ancak daha az sıklıkla (geri dönüşü olmayan).
- Subepidermal
- Kutanöz tutulum yok.
- Blister özellikleri
|
- Kaşıntılı değil, ama acı vericidir.
- Boğaz ağrıyor (pemfigöz ağrı).
|
|
Çok kırılgan.
|
- Enfeksiyon riski yüksektir.
- Bulla bozulmamış.
- Daha az ciddidir çünkü büller genellikle kopmaz.
- Enfeksiyon daha az.
|
- Otoimmün antikor aktiviteleri
- Özellikler akantoliz
- Akantoliz özelliği göstermez
|
|
Otomatik antikorlar epidermal zarın tabanına (epidermal kavşaklarda değil) dayalıdır.
|
Prevalans
|
- Durum herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak orta yaş (30-60 yaş) arasında daha sıktır
- Kadınlarda
|
|
Kişiler 60 yaşında
|
Tedavi ve Yönetim
|
- Erken ve derhal müdahale, hastalığın tedaviye karşı daha dirençli olmasını önler.
- Ağır yanıklarda tedavi benzerdir.
|
|
Prednison
|
- yüksek dozda oral steroidler bağırsak delinmesine neden olabilir.
- Gastrointestinal sistemin izlenmesi çok önemlidir.
- Yara çıkıntıları yatak çarşafları ve giysilerle temasa gelebilir. Talk pudrası kullanımı yararlı olabilir.
Hafif vakalar için topikal steroidler (yüksek potensli kortikosteroidler).
- Ciddi yan etkiler yakın izlemeyi gerektirir.
- Şiddetli pemfigus için damar içi gamma globulin çok pahalıdır.
- Artan oto antikorlarının sayılarda arttığı rebound pemfigus için plasmaparezi dolaşımdaki antikorları azaltmayı amaçlar.
- Etki derhal ve daha güvenlidir.
- Seçimlik ilaç, güçlü anti-inflamatuar etki için kortikosteroiddir.
- Steroidler bağışıklık bastırmasına neden olabilir, bu nedenle adjuvan ilaçların kullanılması önerilir
- Enfeksiyon kontrol edildiğinde bu ilaçların dozları titrilir.
|
- İmmunobullos hastalıklarının tedavisinde farklı safhalar.
- Hastalığın aktivitesini bastırmak ve yeni lezyonların daha da ortaya çıkmasını kontrol etmek için yüksek dozda terapiyi kontrol edin.
- Konsolidasyon, tüm lezyonlar tamamen kaybolana kadar sabit dozajda ilaç tedavisine devam etti.
- Bakım çoğu lezyon kontrol edilip tamamen iyileştikten sonra ilaçların giderek azaltılır. Bu, yan etkilerin riskini azaltmak için yapılır
- * Not:
- Hailey-Hailey hastalığı olarak da bilinen ailesel benign Pemfigus
- , kalıtımsal bir cilt hastalığıdır. Pemfigus hastalık grubuna ait değildir.
|
