Scleroderma ile CREST arasındaki fark
sınırlı formuna verilen addır. Skleroderma, sertleşmesine neden olan tüm vücudun derisini etkileyen bir otoimmün bozukluktur. CREST sendromu, daha az vücut parçasının etkilendiği sınırlı skleroderma formuna verilen addır. İki koşul, durumun şiddeti ve derecesine göre farklılaştırılır.
CREST sendromu:
Bu, sınırlı bir skleroderma türüdür. Durumun adı, her harfin durumun belirtisini belirten kısaltmasıdır.
C Kalsinozis
R Raynaud fenomeni
E-özefagus motilite bozukluğu
S - sklerodaktili
T Telangiactesis
Vücudun tüm organları etkileyen bağ dokusu hastalığıdır. Hücresel düzeyde durum, aşağıdakileri içeren üç ana özellik ile karakterize edilir: - Artan kollajen üretimi ve damlanması, vasküler yapıların yakınındaki dokulardaki mononükleer hücre infiltrasyonu ve kan damarlarındaki anormallikler.
Kafkasya'da bu durum nispeten daha yaygındır. Kadınlar erkeklerden daha fazla etkilenirler ve durumun başlama yaşı 30-65 yıl arasındadır.
CREST, otoimmün bozukluk sklerodermasında alt tiptir. Bu kalıtsal bir şarttır. Benzene maruz kalma, polivinil klorür, silika vb., Genetik olarak bu duruma yatkın insanlarda semptomları tetikleyebilir. Hastalık süreci alt kolları, bacakları, yüzü ve boğazı etkiler. Sindirim sistemini etkileyebilir. Olguların çoğunda semptomlar hafiftir. Çok nadir durumlarda kalp ve akciğer ciddi komplikasyonlara neden olabilmektedir.
Belirtiler yavaş yavaş görünür. Dirsek ve diz üzerindeki cilt sertleşmiş, sıkı ve parlak olur. Sıkılan cilt, parmakların, parmakların, dirseklerin ve dizlerin bükülmesini zorlaştırıyor. Kolların ve bacaklardaki küçük boyutlu kan damarları da etkilenir. Lümenlerini daraltan spazmodik hale gelirler. Bu, ellere ve bacaklara kan tedarikini etkiler ve onları maviye döndürür. Spazm rahatladıktan sonra ekstremitelere kan akışı artar, bu da onları çok kırmızı hale getirir. Buna Raynaud fenomeni denir. Ayrıca ellerde ve bacaklarda zonklama ve karıncalanma hissi vardır. Telenjiektazi, özellikle ellerde ve yüzlerde derinin yakınında bulunan küçük kan damarlarının şişmesi nedeniyle ciltte kırmızı çizgilere işaret eder. Özellikle parmaklar, dirsekler ve dizlerin üzerinde cilt yüzeyinin altında kalsiyum birikintileri vardır. Enfekte olduklarında biraz ihale olurlar. Yemek borusunun peristaltik hareketi etkilenerek kalp yakılarına neden olabilir. Yemek borusunun astarı iltihaplanır ve yaralanır.
Scleroderma
Bu, otoimmün değişiklikler sonucunda tüm vücudun derisinin sertleşmesidir.HLA geninde mutasyonel değişikliklere atfedilmiştir. Durum aynı zamanda iç organları da etkiliyor. Sınırlı skleroderma göre dağılmış ve daha şiddetli. Durum çok hızlı yayılır ve böbrek, kalp veya akciğer gibi iç organlardan birinde daha fazla etkide bulunur.
Vücudun hemen hemen tüm bölümlerini etkiler ve çok etkisiz hale getirir. Hasta genellikle kalp veya akciğer komplikasyonları nedeniyle ölür. Skleroderma hastası vücudun bir çok bölgesinde Raynaud fenomeni, telenjiektazi, ülserler veya kangrenler, sert ve ağrılı eklemler, hipertansiyon, kardiyak yetmezlik, akciğer tıkanıklığı gibi kırmızı ve kalınlaşmış ciltler içerir. Hasta ayrıca karında şişkinlik, hazımsızlık, iştahsızlık, gastro-özofageal reflü hastalığı, göğüs ağrısı, akciğer tıkanıklığı, böbrek yetmezliği gibi yanıklara neden olabilir.
